Nguyên nhân gây bong biểu bì bullosa

Trong hầu hết trường hợp, bullosa bong biểu bì được kế thừa. Các nhà nghiên cứu đã xác định hơn 10 gen liên quan với sự hình thành da nếu khiếm khuyết, có thể gây ra một loại bullosa bong biểu bì. Nó cũng có thể phát triển bullosa bong biểu bì như là một kết quả của một đột biến ngẫu nhiên trong một gen xảy ra trong sự hình thành của một tế bào trứng hoặc tinh trùng.

Làn da  bao gồm một lớp ngoài cùng (biểu bì) và một lớp bên dưới (hạ bì). Khu vực các lớp đáp ứng được gọi là khu màng nền. Ở đâu và khi mụn nước phát triển phụ thuộc vào loại bullosa bong biểu bì.

Ba loại chính của tình trạng này là:

Bong biểu bì bullosa simplex. Hình thức này phổ biến nhất và nhẹ nhất thường thường bắt đầu lúc mới sinh hoặc trong giai đoạn trứng sớm. Trong bullosa bong biểu bì, các gene bị lỗi tham gia vào việc sản xuất của keratin, một loại protein sợi có trong lớp trên cùng của da. Tình trạng này làm cho da phân chia trong lớp biểu bì, trong đó sản xuất mụn nước.

Nếu có bullosa simplex bong biểu bì, rất có thể được thừa kế một bản sao của các gene khiếm khuyết từ một trong cha mẹ  (NST thường chi phối thừa kế mẫu). Nếu một phụ huynh có gen duy nhất bị lỗi, có một cơ hội 50 phần trăm con cái của mình sẽ có lỗi.

Junctional bullosa bong biểu bì. Đây là loại thường nghiêm trọng của chứng rối loạn thường bắt đầu lúc mới sinh. Trong bullosa junctional bong biểu bì, các gen bị lỗi có liên quan đến sự hình thành sợi như sợi (hemidesmosomes) có gắn biểu bì đến màng nền. Điều này gây ra khiếm khuyết gen tách mô và phồng rộp ở vùng màng nền.

Bullosa bong biểu bì Junctional là kết quả của cả cha lẫn mẹ mang và truyền các gen khiếm khuyết (lặn NST thường thừa kế mô hình), mặc dù không phải cha mẹ có các rối loạn lâm sàng (im lặng đột biến). Nếu cả hai bố mẹ có gen bị lỗi, có 25 phần trăm cơ hội trong những con cái của họ sẽ có các khuyết tật và phát triển các rối loạn.

Dystrophic bullosa bong biểu bì. Đây là loại mà các phân nhóm từ nhẹ đến nặng, thường bắt đầu lúc mới sinh hoặc trong thời thơ ấu. Trong bullosa bong biểu bì dystrophic, các gen bị lỗi có liên quan đến việc sản xuất một loại collagen, một loại protein trong các sợi có đính kèm biểu bì đến lớp hạ bì. Kết quả là, các sợi có hoặc thiếu hoặc không có chức năng.

Dystrophic bullosa bong biểu bì có thể là chi phối hoặc lặn.

Bổ sung được gọi là loại hiếm bong biểu bì bullosa acquisita (EBA) không di truyền. Rộp liên kết với tình trạng này xảy ra như là kết quả của hệ thống miễn dịch tấn công nhầm lẫn các mô khỏe mạnh. Nó tương tự như một điều kiện gọi là pemphigoid bóng nước, mà cũng có liên quan đến một chứng rối loạn hệ miễn dịch. EBA có liên quan đến bệnh Crohn, một bệnh viêm ruột.

Yếu tố nguy cơ

Có tiền sử gia đình bullosa bong biểu bì là yếu tố nguy cơ chính cho việc phát triển các rối loạn.

Tiếp: Các biến chứng của bong biểu bì bullosa Trước: Các triệu chứng của bệnh bong biểu bì bullosa

Chú ý (*) :

Bạn đang xem bài viết chi tiết "Nguyên nhân gây bong biểu bì bullosa " .

Để xem toàn bộ chuyên mục về "Bong biểu bì Bullosa " . Vui lòng click vào Đây, hoặc chọn danh mục các bài viết ở trên.

Các bệnh trong cùng chuyên mục "Da Liễu- Phần phụ"

Bình luận

CamNangBenh rất vui khi bạn đã quyết định để lại comment. Chú ý tất cả comment đều được kiểm duyệt cẩn thận, xin đừng cố gắng spam hoặc quảng cáo. Hãy dùng tên của bạn khi comment, không sử dụng keyword trong ô Name. Xin cảm ơn.

Telex  VNI  Off
Xác nhận bạn không phải spam